פריון (חלבון)
פְּרִיוֹן (אנגלית: Prion) הוא חלבון שמקופל בצורה משובשת, ועלול לגרום להתקפלות משובשת בחלבונים אחרים מסוגו ולגרום מחלות. מקור המושג הוא קיצור באנגלית של Proteinaceous-infectious particle ("חלקיק חלבוני זיהומי").את המושג טבע סטנלי פרוזינר, שזכה בפרס נובל לפיזיולוגיה או לרפואה לשנת 1997 עבור מחקריו בנושא. הענף בביולוגיה החוקר את הפריונים נקרא פריונולוגיה. זהו אחד הענפים החדשים בביולוגיה — הפריונים התגלו רק בשנת 1982.
הפריון יכול להתקיים בשני מצבים תפקודיים (בעוד חלבונים רגילים יכולים להתקיים במצב אחד): מצב פעיל ומצב לא-פעיל, וכן לעבור ממצב אחד לשני בלי הוראה חיצונית. במצב הפעיל הפריון יכול להפיץ את המבנה שלו בתאים השכנים מבלי לשנות את החומר הגנטי בהם.
פריונים גורמים לסדרת מחלות ניווניות של המוח בכמה יונקים, ובכללם האדם. כל מחלות הפריונים גורמות בסופו של דבר למוות, והן חשוכות מרפא. כל מחלות הפריונים נדירות, ואלו שבאדם נדירות מאוד.
הפריונים הם חלבונים פגומים; כשפריונים פגומים במצב פעיל, באים במגע עם חלבונים תקינים במצב לא-פעיל, הם מסוגלים להופכם לפריונים במצב פעיל, מה שמוסיף עוד פריון במצב פעיל וכך הלאה לכדי תגובת שרשרת. . מעובדה זו נובעת תכונת ההדבקה שלהם, אשר לפני גילויים של הפריונים יוחסה אך ורק לחיידקים, נגיפים וטפילים אחרים. הפגם בחלבונים גורם להרס תאים במוח, והמחלה מתפשטת במוח במהירות. הרס התאים גורם להופעת חללים ריקים במוח, דבר המקנה לו מראה של ספוג (אותו ניתן לזהות בנתיחה שלאחר המוות או בהדמיית תהודה מגנטית (בדיקת MRI). עובדה זו הקנתה שם כולל לכל מחלות הפריונים: TSE (קיצור באנגלית של Transmissible Spongiform Encephalopathy, "אנצפלופתיה ספוגית מידבקת"; אנצפלופתיה הוא שם כולל של כל מחלות ניוון המוח, גם כאלו שאינן נגרמות על ידי פריונים). באדיבות וויקיפדיה
-
1
-
2
-
3
-
4
-
5
-
6
-
7
-
8
-
9
-
10
-
11
-
12
-
13
-
14
-
15
-
16
-
17
-
18
-
19
-
20
